Саркоидозбен өкпенің шашыранды ауруларының торакобиопсиялық материалдары бойынша клиника-морфологиялық дифференциалды диагностикасы

Abstract

Қазіргі уақытта өкпенің диссеминацияланған ауруларын саралап диагностикалау, атап айтқанда туберкулез бен өкпе саркоидозын саралап диагностикалау фтизиатрия мен пульмонологияның өзекті проблемасы болып отыр, бұл ретте диагностикалық қателер 75%-ға жетеді. Өкпенің саркоидозы әдетте кездейсоқ анықталады, көбіне профилактикалық қарап-тексерулер кезінде немесе өкпе функциясының жеткіліксіздігі болғанда финалда диагностикаланады. Клиникалық диагностиканың қиындықтары өкпенің гранулематозды ауруларының патогенді клиникалық-рентгенологиялық және морфологиялық белгілерінің болмауына байланысты. Кеш диагностика, әсіресе қайтымсыз фиброзды өзгерістердің қалыптасу сатысында диагностикалау аурудың болжамын қолайсыз етеді. Қазіргі уақытта барлық жерде саркоидозға шалдығу және таралуы артып келеді, әсіресе жас және орта жастағы адамдардың арасында саркоидозбен ауыру және таралуының артқаны байқалады. Өкпе саркоидозы барлық нәсілдік және этникалық топтардың адамдарында кездеседі, аурушаңдық ең жоғары көрсеткіші 20-дан 39 жасқа дейінгі адамдарда. Қазақстан жағдайында өкпенің интерстициальды ауруларының (ӨИА) өңірлік ауруханалардың диагностикалық мүмкіндіктері шектеулі болуына байланысты өзекті мәселе болып табылады. Қазіргі уақытта саркоидоздың және өкпенің басқа да интерстициальды зақымдануларының таралуын куәландыратын ҚР ДСМ ресми статистикалық мәліметтері жоқ, бұл өкпенің диссеминацияланған ауруларынан қайтыс болу жиілігі мен себебі туралы объективті бағалауды қиындатады. Саркоидоздың клиникалық белгілері әртүрлі, көп қырлы. ал арнайы диагностикалық тестілердің болмауы инвазиясыз диагностиканы қиындатады. 40-45% жағдайда саркоидоз диагнозын өзіне тән шағымдарды, зертханалық және сәулелік зерттеу әдістерінің деректерін негізге алып, дәл қоюға болады, көп бөлігі морфологиялық верификациясыз қиындайды және жиі өкпе туберкулезі немесе басқа да диссеминацияланған аурулар диагнозымен өтеді. Морфологиялық верификациясы бар клиникалық диагнозды объективті бағалау үшін өкпенің диссеминацияланған ауруларын клиникалық- морфологиялық саралап диагностикалаудың критерийлерін әзірлеу мәселесі үлкен маңызға ие. Проблеманың өзектілігі жұқпалы, аутоиммундық, паразиттік және лимфопролиферативті сияқты процестердің белгілері болуы мүмкін өкпенің саркоидтәрізді гранулемаларының сараланған диагностикасының қиындықтарына негізделеді, бұл гранулематозды процестердің сараланған диагностикасының клиникалық-морфологиялық критерийлерін әзірлеу қажеттілігін растайды. Саркоидоз және басқа да гранулематозды процестердің маркерлерін іздеуге бағытталған зерттеулер бар екеніне қарамастан, алайда клиникалық-морфологиялық критерийлерді ескере отырып, бастапқы морфологиялық субстраты бар диагностикалық индикаторларды салыстыруға кешенді тәсіл әлі күнге дейін клиникалық-морфологиялық критерийлерді ескере отырып жүргізілген жоқ. Жоғары ақпаратты медициналық технологиялардың болуы өкпелік фиброздың үдеу қарқынын бәсеңдетуге, өкпеде диссеминацияланған процесі бар пациенттердің өмірін ұзартуға бағытталған диагностика мен жоғары мамандандырылған медициналық көмек көрсетудің жаңа мүмкіндіктерін ашады, алайда әлі күнге дейін патологиялық процесті бағалаудың бірыңғай критерийлері жоқ. Өкпенің саркоидозында морфологиялық верификациясы бар диагностиканың клиникалық-зертханалық, функционалдық және сәулелік әдістерін кешенді бағалай отырып, өкпе фиброзының қалыптасуы мен өршуінің патогенетикалық механизмдерін іздеу және өкпенің саркоидозымен ассоциацияланған иммуногистохимиялық маркерлерді пайдалана отырып, дифференциалды диагностика алгоритмін жасау өзекті мәселе болып табылады. Өкпе саркоидозының сараланған диагностикасы кезінде тіндерді CD68 антигенге қарсы антиденелермен өкпе тінін иммунофенотиптеу – жаңа диагностикалық әдіс. CD68 – гистиоциттер мен макрофагтардың трансмембраналық экспрессиясы бар маркері, ол жасушаның лизосомалық аппаратында орналасады. Альвеолялық макрофагтар (CD68) – тыныс алу жолдарының жергілікті иммунитетіндегі маңызды байланыстырушы буын болып табылады және иммунопротекторлардың да, иммуномодуляторлардың да рөлін атқарады. Сондықтан макрофагтық жасушалардың маркері ретінде біз CD68 пайдаландық, ол тіндік макрофагтардың фагоциттік белсенділігінде, жасушаішілік лизосомалық метаболизмде де, сондай-ақ жасушадан тыс «жасуша-жасуша» және «жасуша-патоген» өзара әрекеттесуінде де маңызды рөл атқарады, бұл иммунопатологиялық процесті көрсетеді. Осылайша, аурудың патогномдық клиникалық-рентгенологиялық және морфологиялық көріністерінің болмауы гранулематозды процестердің сараланған диагностикасының клиникалық-морфологиялық критерийлерін әзірлеуді талап етеді, бұл ерте диагностикалаудың сапасын жақсартуға және патологиялық процестің болжамын бағалауға мүмкіндік береді.