Аннотации:
Нейрофиброматоз представляет собой наиболее распространенную форму моногенной наследственной патологии и встречается в популяции с частотой от 1:2000 до 1:4000 населения. Возникновение заболевания связывают с нарушениями в процессе эмбрионального развития, сопровождающимися локальным разрастанием различных мезодермальных и эктодермальных элементов в коже, периферических нервах, центральной нерв-ной системе и других органах. Диагноз нейрофиброматоз ставится на основании клинических проявлений. Эффективного лечения этой патологии не существует. В целях ликвидации косметического дефекта периферические опухоли или сегменты кожи могут быть удалены хирургическим путем. Течение заболевания обычно доброкачественное. Прогноз при поражении головного, спинного мозга и внутренних органов неблагоприятный.